De la peau aux poumons : à propos de deux cas de pneumopathie interstitielle fibrosante s’associant à une sclérodermie systémique

Résumé

Introduction : La survenue de pneumopathies interstitielles diffuses (PID) est classique en présence de maladies autoimmunes. La présence de signes cliniques d’auto-immunité et l’imagerie sont très utiles pour faire le diagnostic.Materiel et methode : Nous rapportons les dossiers de deux patientes présentant une pneumopathie interstitielle et/oufibrosante sur sclérodermie systémique isolée chez l’une et unsclero-lupus chez l’autre.Observation : La premiere observation concernait une patiente de 32ans suivie pour une sclérodermie systémique et lupus érythémateux systémique dont le diagnostic a été établi par la positivité des marqueurs immunologiques et lesions cutanées depuis quatre ans. Elle a consulté pour une toux sèche associée à une polyarthralgie inflammatoire évoluant depuis dix jours. A l’examen clinique, elle présentait de discrets râles crépitants aux deux champs pulmonaires et un syndrome de Raynaud aux doigts. les analyses ont révélé une anémie normochrome normocytaire, la recherche de germes pathogenes et la PCR COVID étaient négatives. La tomodensitométrie thoracique révélait des opacitéss en verre dépoli et une atteinte interstitielle diffuse faisant évoquer une pneumopathie interstitielle. Le lavage broncho-alvéolaire n’a pas été fait. La patiente était sous prednisone 5mg , hydroxycloroquine ( 200mg X2/j) et azathioprine 3mg/kg par jour. Nous avons noté une bonne évolution clinique.La deuxieme observation concernait une patiente de 44ans, avec notion d’épigastralgie d’allure ulcéreuse 2gestes 1 pare dont un avortement, qui consulte pour une dyspnée d’effort, asthénie physique et un amaigrissement important de 30 kg, une sclérose cutanée , évoluant depuis 4ans et présentait à la clinique un syndrome de condensation pulmonaire, une sclérose cutanée diffuse, une sclerodactylie un syndrome anémique, des macules hypochromiques. La biologie révélait une anémie normochrome normocytaire, une C-reactive proteine normale, l’examen bactériologique et la PCR COVID étaient négatifs, les autoanticorps négatifs. L’échocardiographie n’a pas révélé d’hypertension arterielle pulmonaire. La tomodensitométrie thoracique mettait en evidence une fibrose pulmonaire basale bilatérale avec des infiltrats interstitiels évoquant une pneumopathie interstitielle et fibrosante. Les criteres ACR/EULAR 2013 étaient estimés à 14points pour la sclérodermie systémique. Le traitement était constitué de prednisone 5mg, devant l’indisponibilité de la cyclophosphamide.Conclusion : Les pneumopathies interstitielles peuvent compliquer la sclérodermie systémique. Elles imposent une surveillance stricte du fait de la morbi-mortalité et de la difficulté diagnostique. Un traitement adéquat permet d’améliorer le pronostic.Mots clés : poumons - sclérodermie - fibrose.