Neurosarcoïdose révélatrice d’une sarcoïdose multiviscérale : cas clinique et revue de la littérature.

Résumé

Introduction : La neurosarcoïdose est rare et de diagnostic difficile. Le traitement bien codifié est efficace mais les récidives sont fréquentes. Observation : Il s’agissait d’une patiente caucasienne de 51 ans, aux antécédents familiaux de néoplasie chargés,hospitalisée d’abord en neurologie puis en pneumologie pour syndrome d’hypertension intra crânienne, un trouble de la marche, une paralysie faciale périphérique gauche, une dyspnée d’effort, une toux sèche, une diarrhée, une douleur du flanc gauche, un flou visuel à l’œil gauche, une hyperthermie entre 38 et 39°Celcius. Les explorations avaient retrouvé une cytolyse hépatique, l’examen ophtalmologique avait retrouvé une hypertonie oculaire, un œdème et une excavation papillaire gauche. Après ponction lombaire et analyse du liquide cérébrospinal, le diagnostic de meningoradiculite avec méningite lymphocytaire fut évoqué. La TDM abdominale retrouvait une lésion du colon ascendant d’allure suspecte sans lésion hépatique. La patiente fut mise sous aciclovir IV : 500 mg x3/jour, acétazolamide, diamox, laroxyl, timolol. L’évolution était marquée par l’aggravation des signes neurologiques avec survenue d'une paralysie faciale périphérique gauche, la survenue de signes respiratoires, de tuméfaction parotidienne bilatérale avec douleur à la mastication. La TDM thoracique avait retrouvé des micros nodules épars, des adénopathies médiastinales caractéristiques de sarcoïdose. L’analyse du liquide de lavage bronchoalvéolaire avait objectivé une alvéolite lymphocytaire à 28%. Une seconde IRM cérébrale avait retrouvé un hypersignal flair de la convexité frontale droite non spécifique. Le PET Scanner avait objectivé une fixation modérée non néoplasique des adénopathies médiastinales, sans fixation de la lésion colique. L’histologie des fragments de la BGSA avait retrouvé des cellules épithélioides gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. La patiente fut mise sous corticothérapie au long cours avec récidive des signes neurologiques à l’arrêt du traitement. Devant cette récidive, la corticothérapie a été reprise, associée à un traitement par azathioprine, infliximab et anticorps anti IL6 avec évolution favorable. Conclusion : La neurosarcoïdose est une granulomatose rare chez les caucasiens. Les signes cliniques et l’imagerie sont variables. Le diagnostic de certitude repose sur l’histologie. Il s’agit d’une forme grave dont le traitement est difficile avec des récidives fréquentes. Mots clés : Neurosarcoïdose - IRM - PET scanner -histologie - azathioprine - infliximab - Ac anti IL6.