Un rare cas de maladie associée aux IgG4 (Mag-4) révélée par une pseudo-tumeur prostatique

Résumé

Introduction : Le concept de maladie associé aux IgG4 (Mag-4) regroupe un ensemble de manifestations rares, diverses, variées et de large spectre. Nous rapportons le cas d’un patient atteint de MAG-4 révélée par des atteintes viscérales multiples dont des manifestations pulmonaire et prostatique. Observation : Il s’agissait d’un vietnamien âgé de 56 ans vivant en France depuis 1982. Il avait dans ses antécédents une rhinosinusite chronique traitée antérieurement par une corticothérapie. En 1999, il avait une cholangite sclérosante primitive et une pancréatite oedémateuse pseudo-tumorale. Depuis 2019, il présente un syndrome sec oculobuccal et une dysurie avec masse testiculaire dure, de même qu’une prostate dure, pierreuse fixée et indolore associée à des troubles érectiles d’allure organique. L’IRM montrait des lésions diffuses de la prostate avec blindage pelvien. En Mai 2020, on lui découvre deux lésions pulmonaires spiculés sur une TDM thoracique. Le dosage des IgG 4 dans le sang était à 2, 44 g/L (normes entre 0,011 et 1,040 g/L). Les biopsies de glandes salivaires et prostatiques ont permis de poser le diagnostic de MAG-4 en accord avec les critères CDC. L’évolution a été favorable sous rituximab. Conclusion : Cette observation souligne le caractère exceptionnel de l’atteinte prostatique de la MAG-4 dont la fréquence et l’association avec la PAI (pancréatite auto-immune) a été récemment décrite. Notre observation est aussi particulière du fait du terrain allergique préexistant et de l’atteinte pulmonaire pseudotumorale dont le caractère corticosensible et la bonne évolution sous rituximab est la règle. Mots clés : Maladie associée aux IgG4 - Pancréatite auto-immune - Pseudo-tumeur prostatique.